Хондросаркома занимает первое место среди злокачественных опухолей, поражающих скелет человека. Опухоль состоит из хрящевой ткани. Обычно новообразования возникают в тазобедренной области и плечевом поясе. Образование поражает лопатки и ключицы. Распространяется на трубчатые кости. Поражает целые кости, может возникать из доброкачественных опухолей. Появляется боль и припухлость в участке с онкологическим процессом. При развитии болезнь проявляется покраснением, расширением вен, повышением температуры больного места и частичным обездвиживанием сустава.

Болезнь развивается индивидуально. Может протекать медленно и быть спутана с неонкологическими процессами, или быстро, когда прогрессирует рост метастазов. Новообразование удаляется операцией вместе с околоопухолевыми тканями.

Заболевание прогрессирует у людей старше 40 лет. Мужчины подвержены хондросаркоме сильнее женщин. По МКБ-10 код у заболевания C41.

Как классифицируется хондросаркома?

В зависимости от этиологии хондросаркомы, она разделяется на первичную и вторичную. Первично образованные хондросаркомы обнаруживаются в девяносто процентах случаев, в то время как вторичные – лишь в десяти процентах. Первичная онкоопухоль костей может быть:

• Центральной — произрастает внутри костной структуры, в результате чего приводит к разрушению кортикального слоя;
• Периостальной или периферической – рост происходит на поверхности костей.

В свою очередь вторичная хондросаркома, образуется в результате малигнизации (озлокачествление) следующих доброкачественных образований:

• Хрящевая опухоль или хондрома;
• Костно-хрящевые наросты на поверхности кости (экзостоз);
• Образования в различных местах трубчатых костей (хондромиксоидная фиброма);
• Опухоль медленного произрастания в трубчатых костях (опухоль Кодмена или хондробластома);
• Костный хондроматоз или болезнь Олье, при которой происходит нарушение целостности хрящевой ткани;
• Деформирующий остеит или болезнь Педжета, при которой возникает патологическая трансформация костной ткани;
• Экхондрома – опухоль, произрастающая из хрящевых тканей и отмечающаяся медленным ростом;
• Атипичная хрящевая опухоль.

Исходя из специфики структуры хондросаркомы, выделяются такие ее разновидности как:

• Обычные или типичные;
• Анапластические хондросаркомы;
• Светло-клеточные опухоли. 2 процента от общего числа хондросарком. Болезнь реже поражает женщин, чем мужчин и патологический перелом возникает у людей в возрасте старше 30 лет;
• Недифференцированные хондросаркомы;
• Мезенхимальная хондросаркома — одна из редких типов опухоли костей – 2 процента от всех хондросарком. В основном образуется в костях челюсти, ребрах, позвонках, пирамиде носа, с различными разрастаниями в забрюшинном пространстве;
• Остеосаркома, одна из наиболее распространённых злокачественных образований костей – от 30 до 80 процентов. Включает в себя два вида – остеохондросаркома и остеофибросаркома. Хорошо видна на рентгене.

Другая классификация данной неоплазии формируется в зависимости от степени малигнизации хондромы, которая является важным информативным фактором с точки зрения выбора лечения и прогнозов продолжительности жизни.

• 1 стадия озлокачествления, характеризуетсятем, что образование не содержит элементов митоза и состоит из хондроцитов, с малым количеством многоядерных клеток в межклеточной полости;
• 2 стадия (G2), отмечается наличием немного большего числа многоядерных клеток, их концентрацией в области периферии с отдельными элементами митоза и некроза (область разрушения клеток);
• 3 степень (G3), характеризуется рыхлым межклеточным пространством с наличием в нем группы клеток аномальной звездочной формы, элементов митоза и обширного очага поражения клеток.

Важно! Высокая степень малигнизации хондросаркомы, повышает риск скорого развития метастазов и образования рецидивов после операционного вмешательства.

Причины

Стоит сказать, что единого мнения относительно причины развития опухолевого процесса в костях, нет. Однако врачи выделяют ряд провоцирующих факторов, при влиянии которых у людей с большой вероятностью может развиться хондросаркома, среди них:

1. Генетическая предрасположенность к онкологиям, особенно у людей, страдающих от хондродисплазии с ангиоматозом;
2. Если у пациента диагностирован синдром Олье-Маффучи (ондроматоз костей скелета);
3. При патологии Вильмса, которая характеризуется формированием злокачественных опухолей в почках;
4. Когда у человека наблюдаются аномалии роста костей скелета, например, при болезни Педжета;
5. Некорректное или несвоевременное лечение, например, при частичном удалении экзостоза костно-хрящевых тканей.

Развитие хондросаркомы вторичного типа чаще всего происходит на фоне имеющихся пораженных участков при остеохондроматозе, солитарной остеохондроме, деформирующей остеодистрофии, энходроме или экхондроме.

Симптоматика хондросаркомы

Симптомы рак костей проявляются в зависимости от степени хондросаркомы и мест ее локализации. При этом, практически для всех разновидностей данной онкоопухоли свойственны такие общие признаки как:

• Болевые ощущения в области поражения;
• Скованность движений;
• Осязаемая при прощупывании припухлость;
• Изменение цвета кожи в области роста опухоли.

Когда рак костей является низкодифференцированной формы, болезнь быстро развивается — от одного до трех месяцев. При этом симптоматика схожа с высокодифференцированным видом – боли с области локализации опухоли, особо усиливающаяся ночью и не проходящая после покоя. Отличительной особенностью является невозможность снять постоянный и нарастающий болевой синдром при помощи болеутоляющих средств. Опухоль очень быстро увеличивается. Низкодифференцированный тип хондросаркомы встречается в юношеском возрасте и отмечается частотой рецидивных образований.

Необходимо указать, что симптомы данной злокачественной опухоли дифференцируются с учетом расположения образования:

• Хондросаркома костей бедра и таза (рак тазобедренного сустава). Из тазовых историй болезни было выявлено, что этот вид саркомы вызывает сильные боли, поскольку ее развитие сопряжено со сдавливанием седалищного нерва. Также могут наблюдаться отеки в ногах, задержка мочи и нарушение работы кишечника;
• Позвоночная хондросаркома провоцирует болевой синдром в области спины, особенно вдоль позвоночника и ребра даже в состоянии покоя, ограничивает движение, затрудняет нахождение в позе стоя и сидя, снижает чувствительность в районе разрастания образования;
• Хондрома стоп и кистей встречается намного реже других видов. Признаками являются, появление болей в пальцах руки и коленных суставах, их припухлость, наличие плотного узла на их поверхностях. С учетом более доступной диагностики подобного вида хондросаркомы, ее можно успешно лечить.

Обратите внимание: многие злокачественные образования можно легко спутать с т.н. псевдоопухолями в костях, к примеру, с реберным хондритом или синдромом Титце, который характеризуется болевым синдромом и припухлостью в области поражения.

Стадии

Выделяют три степени дифференцировки заболевания. Какая из них протекает у человека, определяют исходя из результатов проведенной гистологии раковых клеток, основываясь на их различии со здоровыми клетками. Чем большее количество различий покажет исследование, тем запущеннее считается стадия хондросаркомы. Исходя из степени болезни определяют, какой метод лечения необходимо применить, а также делают дальнейшие прогнозы.

1 степень саркомы имеет низкий уровень злокачественности. Ее клеточный состав не имеет существенных различий со здоровыми хондроцитами. Опухолевое образование растет не активно.

2 степень дифференцировки имеет умеренный уровень злокачественности. Клеточный состав новообразования отличается большей атипией, размерами, наличием нескольких ядер, расположенностью. При таких формах хондросаркомы, метастазы могут появиться в легких, однако такое осложнение диагностируют в исключительных случаях,

Саркома 3 степени отличается наиболее высоким уровнем злокачественности. Диагностика такой стадии болезни происходит очень редко. По статистике, третья степень присутствует только у десяти процентов всех пациентов, страдающих хондросаркомой тазобедренной кости. Клеточный состав такой опухоли сложно исследовать, потому что в нем имеются очаги митоза.

Отличается эта стадия заболевания активным разрастанием, повышенным риском метастазирования организма.

Специфика метастаз при хондросаркоме

Проявление метастаз при раке костей наиболее часто бывает, когда саркома имеет низкодифференцированную форму. Их процесс характеризуется распространением аномальных клеток в ближайшие лимфоузлы, печеночную ткань, область головного мозга и легкие (в целях выявления метастаз в легких, больным хондросаркомой производится рентген грудной клетки). В результате наступает интоксикация, приводящая к нездоровой худобе, отсутствию желания употреблять еду, тошноте и лихорадочному состоянию.

Отличительной чертой такого вида онкообразования как хондросаркома является возникновение так называемых «прыгающих метастаз» — образование злокачественных очагов лишенных прямой связи с опухолью и локализирующихся в реактивной зоне. С учетом такой специфичности хондросаркомы, медики при проведении операции рекомендуют удалять всю ближайшую к опухоли зону повреждения.

Диагностические способы

Диагностика опухоли проводится несколькими способами:

• Визуальный осмотр. В запущенных стадиях опухоль можно пропальпировать через кожу и определить ее границы.
• Рентгенография – с помощью исследования обнаруживают локализацию новообразования и его размеры.
• КТ определяет объем поражения и выявляет структуру хондросаркомы в органах.
• МРТ необходима для оценки повреждения сосудов и нервных волокон.
• Для уточнения диагноза берут биопсию материала на гистологическое исследование из нескольких участков.
• Остеосцинтиграфия позволяет дать оценку поражения костных элементов скелета по степени накопления радиопрепарата в очаге злокачественной опухоли.
• Общий анализ крови и биохимия – определяют состояние организма и наличие признаков интоксикации, анемии и сбоя в работе внутренних органов.

При хондросаркоме тазовых костей дополнительно показана цистоскопия и фиброколоноскопия.

Также проводят УЗ-исследование печени и кишечника для выявления метастазов.

Методы диагностики

Принимая во внимание, что хондросаркома как таковая не проявляется очевидными симптомами и ее признаки идентичны другим опухолевидным процессам в скелете, в целях ее достоверной диагностики используются другие методы обследования. К ним, в частности относятся:

• Рентгеновские лучи или рентгенография остеосаркомы;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). На КТ выглядит как хрящевая опухоль с очагами обызвествления;
• Диагностика радионуклидами или сцинтиграфия в целях обнаружения степени разрастания метастазов;
• Метод биопсии тканей опухоли для проведения гистологии;
• Микропрепарат «Хондросаркома», позволяющий исследовать клетки опухоли под микроскопом.

Прогнозы, шансы на выздоровление

Конечно, врачи не гарантируют ничего и никогда. Сам же прогноз хондросаркомы, напрямую зависит стадии заболевания, от места поражения:

• Как показала практика люди старше 40 лет имеют больше шансов на выздоровление;
• Больные, чья опухоль имеет площадь не больше 100 куб. см имеют достаточно хороши е шансы на возможное выздоровление;
• Само собой, если у больного диагноз низкого класса, то шансы на оздоровление- велики. В такой период заболевания больной принимает необходимые препараты, выполняет все указания врача. Недуг может не развиваться. В 95% случаев хворь не распространяется и подлежит лечению;
• Местный рецидив;
• Если наблюдается недифференцированная хондросаркома, нужно понимать, что летальный исход имеет место быть. В такие моменты важно не затягивать с лечением.

Выживаемость хондросаркомы прогнозировать сложно, ведь существует немало подтипов и классов такого заболевания. И здесь важно учитывать, и оценивать все обстоятельства. Если недуг локализованный, тогда выживаемость составляет около 69%- 72%, пятилетняя выживаемость. Прогноза на 5-10 лет выживаемость – 57% и 53%.

Как лечить хондросаркому?

Можно ли вылечиться при рассматриваемом диагнозе? Выбор лечения хондросаркомы осуществляется исходя из ее разновидности, степени озлокачествления, размеров и локализации. Исключительно оперативное вмешательство применяется тогда, когда рак является высокодифференцированным. Если же образование низкодифференцированное и агрессивное, хирургическое вмешательство осуществляется в сочетании с лучевой и химической терапией до и после операции.

При хондросаркоме оперативное удаление является ключевым и более действенным способом, особенно, если она высоко злокачественная. В этом случае производится удаление образования и всех поврежденных им тканей. Разновидностями иссечения опухоли являются:

• Ампутация нароста;
• Экзартикуляция (удаление конечности или ее части вдоль суставной щели);
• Методы, позволяющие сохранить органы.

При всех хирургических манипуляциях очень важно выполнить правильное иссечение опухоли и ближайших тканей, которые способны дать метастазы и вызвать рецидивы разрастания опухолевых клеток. Однако такие операции неблагоприятны тем, что влекут за собой потерю суставов и даже всей конечности. Экзартикуляция и ампутация показаны при:

• Запущенных формах развития хондросаркомы;
• Разложении опухолевидного нароста;
• Повреждении пересекающихся сосудов, сопровождающемся кровотечениями;
• Переломах с нестерпимой болью.

В других случаях производится операция по иссечению не только самого образования, но и тазобедренных, плечевых, лопаточных и грудных костей. Такие хирургические манипуляции являются очень тяжелыми для больного, поскольку практически превращают его в инвалида, который проходит длительную психологическую и физическую реабилитацию. В зависимости от тяжести такой операции пациенту обычно дается та или иная группа инвалидности. Кроме того, зачастую после этого больному приходится прибегать к проведению пластических операций и вставлению протезов.

Использование органосохраняющих способов, применяется при лечении незначительных по своим размерам опухолей, и когда обязательным не является удаление ближайших тканей. Такие манипуляции заканчиваются костной пластикой или трансплантацией тканей самого больного, обеспечивая тем самым, сохранение двигательной и иных функций ног и рук. При этом, такие методы противопоказаны в случаях:

• Врастания образования в крупный сосуд, в связи с высоким риском развития метастаз;
• Переломов патологического характера с распространением клеток опухоли в мягкие ткани;
• Существенного метастазирования аномальных клеток в соседние мышцы.

Одним из модернизированных методов терапии при хондросаркоме является радиационная хирургия, которая производит удаление образования без разреза. Суть данного способа сводится к направлению ионизирующего пучка к локализации опухоли и ее лучевому отсечению от кровоснабжения, питающего онкологические клетки. В итоге, саркома погибает под воздействием радиационных лучей. Такой процесс занимает некоторое время и возможно может потребовать проведение дополнительных сеансов терапии.

Весьма действенным, но не самостоятельным способом лечения считается дистанционное облучение. Оно применяется в сочетании с другими методами, особенно когда хондросаркому невозможно удалить хирургическим путем. В данной ситуации, такая терапия призвана снизить болевой синдром и уменьшить интоксикацию. Облучение производится, в основном на начальных этапах лечения.

Что касается химической терапии, то ее эффект также возможен лишь в сочетании с другими способами лечения. В основном, наибольший эффект химиотерапии наблюдается при высокодифференцированных формах болезни и мелкоклеточной хондросаркоме. В преддверие операционных манипуляций применяют неоадъювантную химиотерапию, что позволяет уничтожить мелкие метастатические разрастания и сократить образование в объемах.

Ключевым моментом лечения химическими препаратами до хирургического вмешательства является то, что медики имеют возможность обозначить степень чувствительности опухоли к ним, что позволяет уже в постоперационный период назначить больному специальный 10-дневный курс химиотерапии. Его целью становится уничтожение оставшихся аномальных клеток и имеющихся метастаз. В число широко применяемых для лечения хондросаркомы химиотерапевтических лекарств входят: Доксорубицин гидрохлорид, Цисплатин, Винкристин, Метотрексат и ряд других.

Внимание! Лечение хондросаркомы осуществляется в 8 клиниках Израиля (в гг. Беэр-Шеве, Иерусалим, Кфар-Сабе, Рамат-Гане, Реховот, Тель-Авив, Хайфа).

Лечение

Лечение хондросаркомы проводится в онкологическом отделении. Так как опухоли этого типа отличаются высокой устойчивостью к химиотерапии, эта методика применяется нечасто. Врачи рекомендую прибегнуть к хирургической операции по удалению новообразования.

Если в близлежащие ткани пошли метастазы, назначается иссечение всех этих тканей для предотвращения проникновения раковых клеток в здоровые органы. На первых двух стадиях хондросаркомы возможно сохранение кости. Проводится резекция пораженной части, иногда протезирование удаленного участка или сустава.

Когда хондросаркома переходит в третью стадию, требуется ампутация пораженной конечности. Иногда из-за локализации опухли удалить ее невозможно. В таком случае проводится химиотерапия и лучевое облучение.

Сколько живут при хондросаркоме?

Чтобы сделать прогноз относительно выживаемости жизни при такой болезни как хондросаркома, необходимо учитывать общую постановку диагноза, уровень дифференциации образования, его восприимчивость к проводимым методам лечения, и что особенно важно время первичного диагностирования опухоли.

Так, сколько живут с диагнозом хондросаркома? Если сравнивать с другими остеогенными злокачественными наростами, при саркоме данного типа 25 процентов пациентов живут на протяжении 5 лет после операционного вмешательства. Если хондросаркома обнаружена на 1 стадии 5 и более лет живут около 90 процентов больных, на 2 стадии – около 60%, на последних – выживает только треть пациентов.

После прохождения курса лечения, пациент должен осуществлять постоянный контроль за своим состоянием, периодически проходя компьютерную и магнитно-резонансную томографию, а также регулярно наблюдаясь у онколога. Если опухоль низкодифференцированная, необходимо посещать остеоонколога каждые 2 месяца в течение первых двух лет после прохождения курса лечения. На третий год, рекомендовано посещение специалиста раз в три месяца, в последующие годы 1 раз в шесть месяцев, и далее каждый год.

Прогнозы

Прогноз выживаемости и дальнейшего качества жизни после лечения саркомы зависит от многих факторов: местоположения опухоли, степени тяжести, скорости метастазирования, а также объема и качества проведенного лечения.

Есть некоторые общие закономерности:

1. Низкозлокачественная хондросаркома имеет лучший прогноз, так как не склонна к рецидивам и метастазированию. После хирургического иссечения вероятность долгосрочного благоприятного прогноза — около 95%.
2. Локальные и отдаленные метастазы, рецидив удаленной опухоли существенно ухудшают прогноз.
3. Риск неблагополучного исхода возрастает, если гистология обнаруживает недифференцированную хондросаркому.
4. При объеме неоплазии менее 100 куб. см прогноз более положительный, чем при превышении этого размера.
5. Возраст пациента менее 40 лет — тоже аргумент в пользу более удачного исхода.