Патологическое состояние, связанное с нарушением работы печени на фоне изменений в оттоке венозной крови из органа получило название синдрома Бадда-Киари. Это заболевание может носить первичный или вторичный характер, в зависимости от непосредственной причины возникновения.

При развитии данного состояния возникают характерные симптомы: гепатомегалия, дискомфорт или болевые ощущения в области правого подреберье, тошнота, рвота, пожелтение кожных покровов и увеличение живота в связи с появлением асцита. При отсутствии терапии у больного может развиться печеночная кома или печеночная недостаточность, способные привести к смерти. Наиболее эффективный метод лечения – хирургический. Лекарственные препараты имеют ограниченный терапевтический потенциал.

Факторы развития и патогенез

Цирроз – тяжелое состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в печени, распространенное у пациентов с инфекционными и неинфекционными гепатитами и гепатозами. Это приводит к снижению функции органа с развитием симптомов печеночной недостаточности, а также к другим изменениям.

Одним из наиболее опасных проявлений цирроза является синдром Бадда-Киари, характеризующийся обструкцией вен с последующим нарушением кровотока в печени.

Встречается синдром достаточно редко, при этом заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 и старше. В 35% случаев определить первичную причину обструкции вен не удается, что существенно затрудняет процесс лечения пациента.

Изменения в печеночных венах и в самой ткани печени приводят к развитию у пациента не только симптомов, связанных с нарушением работы органов (желтуха, боль в подреберье и т.д.), но и к системным проявлениям болезни, например к симптомам интоксикации, что необходимо учитывать в процессе постановки диагноза.

Этиология синдрома Бадда-Киари

Заболевание может возникнуть на фоне различных причин, при этом, в 30-35 % случаев, выявить первоначальный фактор не удается. Изменения в венозных сосудах часто связаны с их врожденными аномалиями. Важно отметить, что синдром возникает и на фоне других заболеваний:

• поражающих печень (гепатит, гепатоз, цирроз);
• различных травм живота;
• злокачественных новообразований;
• перикардита и перитонита;
• системных изменений гемодинамики;
• венозных тромбозов различной причинной обусловленности и т.д.

Указанные факторы приводят к снижению эластичности венозной стенки, которая необходима для адекватного кровоснабжения органа. Застойные явления в печени становятся причиной дистрофических изменений в гепатоцитах с их последующей гибели, что может закончиться для пациента гепатитом и циррозом. Синдром Бадда-Киари протекает или остро, или хронически, в зависимости от скорости развития нарушений кровотока в венозных сосудах.

При поражении одного венозного ствола никаких клинических симптомов не возникает, в связи с током крови по неизмененным венам. Для появления морфологических изменений в органе необходимо поражение двух венозных сосудов и более.

Мнение врача:

Синдром Бадда-Киари, характеризующийся тромбозом вен печени и портальной гипертензией, часто возникает у пациентов с хроническими заболеваниями печени. Врачи отмечают, что основными симптомами этого синдрома являются боль в правом верхнем квадранте живота, увеличение печени, желтуха и асцит. Для диагностики применяются УЗИ и КТ печени, а также ангиография.

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на улучшение кровотока в печени и снижение портального давления. Врачи обычно рекомендуют применение антикоагулянтов для предотвращения тромбоза, диуретики для уменьшения асцита, а также хирургические методы, такие как трансплантация печени, в случае тяжелого течения синдрома. Важно своевременное обращение к врачу при появлении подозрительных симптомов для предотвращения осложнений и сохранения здоровья печени.

Гепатопанкреатобилиарная хирургия: синдром Бадда-Киари

Классификация и основные симптомы

Эффективное лечение возможно в том случае, если правильно определена форма и тип течения синдром Бадда-Киари. Данную болезнь принято всегда делить на две большие группы:

• первичную— связанную с врожденными аномалиями венозных сосудов или с непосредственным поражением вен в органе;
• вторичную— возникающую на фоне других заболеваний организма, например, гепатита, гематологических патологий и др.

Синдром Бадда-Киари

Помимо этого, при постановке диагноза синдрома Бадда-Киари лечащий врач должен указать вид заболевания:

• врожденный, при выявлении аномалий развития органа, в первую очередь – его сосудистого русла;
• посттравматический, возникший у пациента после травм живота;
• тромботический, при системных нарушениях гемостаза и образования тромбов в венозных сосудах;
• воспалительный, развивающийся на фоне гепатита;
• связанный с ростом злокачественны новообразований;
• идиопатический, при котором выявить причину развития болезни не удается.

Важно отметить, что нарушения кровотока в венозных сосудах печени принято делить на острую и хроническую форму. Они отличаются друг от друга клиническими проявлениями, а также подходами к лечению патологии:

1. 

   Венозное расширение вен при синдроме Бадда-Киари

   Острое течение синдрома Бадда-Киари.Встречается у 10-20 % всех больных с данным диагнозом. Главным образом, основная клиническая картина определяется первичным заболеванием, приведшим к поражению венозного русла печени, и продолжительностью развития нарушений оттока крови. При остром поражении сосудистого русла в результате тромбоза пациент отмечает сильную боль в области эпигастрия и правого подреберья, пожелтение кожных покровов, слизистой оболочки полости рта и склер, а также рвоту.

   Подобная форма течения синдрома характеризуется его внезапным возникновением и быстрым прогрессированием. Через 2-3 дня после первичного появления симптомов у пациента развивается асцит, и отмечаются явления острой портальной гипертензии, например, кровотечения из вен пищевода с развитием кровавой рвоты.

   Если у человека нарушился кровоток в нижней полой вене, то у него формируется отек на ногах, а также формирование «головы медузы», характерного расширения венозных сосудов на передней стенке живота.

   Острое течение заболевания на фоне отсутствия надлежащей медицинской помощи приводит к тому, что больные умирают в течение нескольких суток от острой печеночной недостаточности.

2. Хронизация патологии.Наблюдается в большинстве случаев, при этом протекает она без явных клинических проявлений, что существенно затрудняет ее диагностику. Однако изменения в венозных сосудах постоянно прогрессирует, что приводит к развитию ряда симптомов: небольшой желтухи, дискомфорта и болевых ощущений в области печени, тошноте и рвоте.

   

   Сиптомы синдрома Бадда-Киари

   Хронизация синдрома характеризуется развитием портальной гипертензии и усилением коллатерального кровотока в венах нижнего отдела пищевода, прямой кишки и передней стенки живота. Это приводит к их увеличению, которое легко выявляется визуально или при использовании диагностических методов.

Диагностические мероприятия

Люди обращаются к врачу в связи с появлением различных симптомов: болевых ощущений в области правого подреберья, пожелтением кожи и склер и т.д. Проводимая диагностика имеет определенные цели:

• доктору необходимо подтвердить синдром Бадда-Киари;
• следует выяснить причины его появления;
• эффективное лечение возможно только в том случае, если проведена дифференциальная диагностика с другими патологиями печени;
• врач должен своевременно обнаружить осложнения основного заболевания.

Синдром Бадда—Киари на КТ

Для решения этих задач используются различные диагностические методы, начиная со сбора анамнеза и заканчивая биохимическими исследованиями крови.

Осмотр и анализы

При остром развитии синдрома больные при поступлении в лечебное учреждение предъявляют жалобы на рвоту, сильную боль в животе и в области правого подреберья, а также пожелтение кожи. Все указанные симптомы возникают внезапно, часто на фоне полного благополучия. Лечащий врач при внешнем осмотре может выявить желтуху, асцит, отеки на нижних конечностях.

При тромбозе венозных сосудов кишечника появляются дополнительные боли в животе, диарея и другие нарушения стула.Хроническое течение синдрома часто проходит бессимптомно, что затрудняет своевременную постановку диагноза. При прогрессировании заболевания у пациента развивается незначительная желтуха, и появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, кровотечения из варикозно-расширенных венозных сосудов пищевода и пр.

Большое значение в постановке диагноза играют и лабораторные исследования. При проведении клинического анализа крови у пациента выявляют повышенное количество лейкоцитов и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, свидетельствующего об активности свертывающих систем крови. Биохимический анализ крови позволяет выявить повышение количества общего билирубина, АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы.

Инструментальная диагностика

«Золотым стандартом» для выяснения причин развития синдрома Бадда-Киари и постановки точного диагноза, остаются такие методы исследования:

• Гепато- и спленометрия позволяют оценить давление в венах печени, что особенно важно в диагностике синдрома Бадда-Киари. Данная процедура требует внутривенного введения специального катетера, который осторожно проводится до внутрипеченочных вен, где и происходит измерение окклюзионного давления.
• При рентгенографии органов брюшной полости специалист получает возможность обнаружить скопление свободной жидкости, увеличение печени и селезенки, опухолевые узлы в печеночной ткани и т.д.

• УЗИ брюшной полости

  Ультразвуковое исследование направлено на обнаружение тромботических масс в венозных сосудах, а также оценки общего состояния печеночной ткани.

• При проведении допплеровской ультрасонографии врач может обнаружить тромбы в сосудах, а также оценит кровоток в органе, в том числе и по коллатеральным венам.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томографии с контрастными веществами используются для оценки общего строения печени, а также для выявлений нарушений строения и проходимости сосудистого русла в органе.
• Флебография и нижняя каваграфия являются разновидностями венографии, и позволяют визуализировать венозные сосуды, оценив их проходимость, строение и особенности расположения коллатералей.
• Морфологическое исследование биоптата, полученного после чрескожной биопсии печени, используется в случаях сложной дифференциальной диагностики, когда выставить диагноз с помощью других инструментальных методов не представляется возможным.

Синдром Бадда-Киари требует проведения комплексной диагностики с использованием различных лабораторных и инструментальных методов обследования. Важно отметить, что интерпретировать полученные результаты должен только лечащий врач.

Опыт других людей

Синдром Бадда-Киари, возникающий при заболеваниях печени, часто сопровождается характерными симптомами, такими как боль в правом верхнем квадранте живота, желтуха, тошнота и рвота. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, отмечают его тяжесть и негативное влияние на общее самочувствие. Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на улучшение функции печени и снижение воспаления. Это может включать прием лекарств, диету, а в некоторых случаях – хирургическое вмешательство. Важно обратиться к врачу при первых признаках синдрома для своевременного диагноза и назначения эффективного лечения.

Эффективное лечение и возможные последствия

Применяемые способы терапии должны быть направлены на устранение причин развития болезни и на предупреждение негативных последствий синдрома Бадда-Киари. С этой целью используются консервативные и хирургические методы лечения. Только при своевременно оказанной помощи прогнозы будут благоприятными.

Схема терапии

Использование лекарственных средств не позволяет добиться стойкого эффекта, в связи с чем все пациенты нуждаются в оперативном лечении. Однако медикаменты могут способствовать быстрому выздоровлению и препятствуют развитию осложнений синдрома. Наиболее часто используют следующие группы препаратов:

• антикоагулянты (Фраксипарин, Эноксапарин, Клексан и др.);
• тромболитики, позволяющие разрушить имеющиеся тромбы (Урокиназа, Актилизе);
• мочегонные (Маннит, Фуросемид) для снижения выраженности отечного синдрома и др.

Вид операции зависит от того, какая причина развития синдрома Бадда-Киари выявлена. Могут использоваться различные виды хирургических вмешательств для восстановления адекватного кровотока: различные варианты шунтов, пластики сосудов и их дилатации. В тяжелых клинических случаях возможна пересадка печени.

Выбор конкретной операции всегда остается за врачом-хирургом, так как каждое оперативное вмешательство при синдроме Бадда-Киари имеет свои показания и противопоказания к проведению.

Осложнения

Прогрессирование заболевания может привести к развитию различных осложнений. Как правило, они возникают у пациентов, которые или длительное время не обращались за медицинской помощью, или же получали не надлежащее лечение.

Выделяют следующие основные осложнения синдрома Бадда-Киари:

• портальная гипертензия различной степени выраженности, встречается наиболее часто;
• асцит, который при отсутствии терапии может стать причиной бактериального перитонита;
• печеночная недостаточность;
• порто-портальные кровоизлияния;
• гепаторенальный синдром;
• в редких случаях возможно появление печеночно-клеточного рака, являющегося агрессивным злокачественным новообразованием.

Предупредить осложнения болезни возможно за счет своевременной постановки диагноза и подбора эффективного лечения, включающего в себя не только консервативные методы, но и хирургические вмешательства.

Прогнозы

Общий прогноз для больных негативный, однако продолжительность жизни зависит от возраста человека, наличия сопутствующих заболеваний и стадии цирроза печени. При отсутствии терапии летальный исход наступает в среднем через 1-2 года, в результате развития печеночной, почечной недостаточности или энцефалопатии. Адекватная терапия, позволяющая устранить причину нарушения венозного оттока, способствует увеличению ожидаемой продолжительности жизни до 10-15 лет.

О решающей роли своевременной терапии говорят и отзывы пациентов и специалистов:

Больная М., 45 лет:
«Заболевание диагностировали у меня около одного года назад. Я обратилась в поликлинику с жалобами на рвоту и болевые ощущения в подреберье. При проведении обследования доктора выявили у меня цирроз и что нарушен отток крови из венозных сосудов. Оперативное вмешательство позволило избавиться от разрушенной части печени и неприятных симптомов. Отток крови из вен печени при этом полностью восстановился». Врач-гепатолог М, 41 год:
«Изменения в печеночном кровотоке – опасные состояния, требующие быстрой постановки диагноза и комплексного лечения, с обязательным проведением операции для восстановления оттока венозной крови. Если все сделано своевременно, то прогноз для больного в большинстве случаев положительный».

Нарушение кровотока в сосудах печени, приводит к развитию синдрома Бадда-Киари. Болезнь проявляется характерными симптомами печеночной недостаточности и без адекватного лечения быстро приводит к развитию тяжелых осложнений и гибели пациента. В связи с этим при появлении боли в области подреберья, тошноты, желтушности кожи, всегда необходимо обращаться в лечебное учреждение, где лечащий врач сможет провести надлежащее обследование.

Частые вопросы

Что характерно для болезни Бадда Киари?

Синдром Бадда-Киари – это первичная либо вторичная патология, для которой характерно нарушение оттока крови из прилегающих к печени вен, вызванное их окклюзией.

Сколько живут с синдромом Бадда Киари?

Прогноз при остром синдроме Бадда–Киари Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности.

Что такое тромб в печени?

Тромбоз печени — достаточно редкое заболевание, которое с одинаковой вероятностью поражает людей любого возраста и пола. Полное или частичное закупоривание (окклюзия) воротной (портальной) вены или ее ветвей тромботическими массами называется также пилетромбозом.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При появлении симптомов синдрома Бадда-Киари, таких как увеличение печени, желтуха, боли в животе, обратитесь к врачу для точного диагноза и назначения лечения.

СОВЕТ №2

При болезнях печени следите за своим питанием: исключите жирные, жареные, острые продукты, употребляйте больше овощей, фруктов, злаков и белков.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите обследования и анализы, чтобы контролировать состояние печени и своевременно выявлять возможные осложнения.