«Сердце не на своем месте» – так с латинского языка переводится диагноз эктопия сердца. Главной особенностью этого порока является расположение сердечной мышцы частично или полностью вне грудной клетки.

Специфика патологии

Эктопия сердца — это редкая тяжелая врожденная патология с высоким процентом летального исхода. Дети, рожденные с данным дефектом, редко доживают до года. В последнее время частота этого заболевания составляет 0,075 случаев на каждые 10 000 новорожденных. Этой патологии с большей вероятностью подвержены дети мужского пола.

Из-за нарушений закладки  органов на ранних этапах формирования эмбриона, грудная клетка у новорожденного практически отсутствует либо недоразвита. Чаще всего, патология начинает формироваться на 6-9 неделе развития плода.

По неизвестным науке причинам не происходит срастания стернальных полос. Согласно предложенной учеными механической теории, на 8 день эмбриогенеза из-за разрыва желточного мешка происходит сдавливание грудины и нарушение ее развития.

При рождении у младенца сердце оказывается полностью или частично снаружи. Это приводит к тому, что один из самых важных органов человека остается полностью беззащитным и крайне уязвимым к воздействиям внешних факторов.

Мнение врача:

Эктопия сердца – это нарушение ритма сердечных сокращений, при котором возникают дополнительные импульсы вне обычного пути проведения возбуждения. Это может привести к неправильным сокращениям сердца, вызывая чувство перебоев или прерывистого сердцебиения. Для профилактики рекомендуется здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, регулярные физические нагрузки и контроль за артериальным давлением. Лечение эктопии сердца зависит от ее типа и симптомов, включая прием препаратов, процедуры абляции или даже хирургическое вмешательство. Важно обратиться к квалифицированному кардиологу для определения оптимального плана лечения.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна. Ученые выделяют факторы, которые могут увеличивать риск возникновения патологии:

• воздействие на плод тяжелых металлов и токсинов;
• употребление наркотиков матерью во время беременности;
• радиоактивное облучение во время беременности.

Воздействие данных факторов наиболее опасно в первом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов и систем.

Любое воздействие на плод в данный период может привести к крайне тяжелым и необратимым последствиям. Женщинам, которые планируют беременность либо уже в положении, рекомендуется исключить подобные провоцирующие факторы на организм.

Также не исключена генетическая предрасположенность. Например, часто у детей с данной патологией обнаруживается синдром Тернера и трисомия по 18 хромосоме.

Виды нарушения

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Каждая из них обладает своими особенностями и прогнозами по выживаемости.

Учитывая расположение сердца у пациента, выделяют следующие виды эктопий:

• Цервикальная (шейная)– сердце обнаруживается в области шеи ребенка. Редкая форма заболевания – 5% от общего числа заболеваемости
• Торакальная (грудная)– частично или полностью сердце находится вне грудной клетки. Наиболее распространенная форма заболевания  — 65% среди всех случаев болезни.
• Торакоабдоминальная– сердце локализуется между брюшной полостью и грудиной. Составляет 20% заболевших;
• Абдоминальная (брюшная)– одна из благоприятных форм эктопии. Сердечная мышца находится в брюшной полости (10% всех эктопий).

Эктопия может быть полная или частичная. В случае полной эктопии отсутствует слияние грудины по средней грудной линии. Наблюдается отсутствие кожных покровов и перикардиального мешка. Сердце полностью находится снаружи. Частичная эктопия подразумевает наличие тонкой кожи в области сердца, возможно наличие частично или полностью сформированного перикарда.

Эктопии сопутствуют другие пороки развития органов и систем человека. Наиболее распространенные сопутствующие патологии – тетрада Фалло и дефект межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки

Возможны диафрагмальные грыжи, разнообразные заболевания нервной системы, дефекты опорно-двигательного аппарата, сердечная недостаточность и другие тяжелые пороки. В некоторых случаях заболевание протекает самостоятельно без сопутствующих патологий.

Опыт других людей

Эктопия сердца – это нарушение ритма сердечных сокращений, при котором возникают дополнительные или преждевременные сердечные сокращения. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, описывают ее как ощущение “выбивающегося” сердца или перебои в его работе. Для профилактики эктопии рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегать стрессов, контролировать уровень физической активности. В лечении используются медикаментозные препараты, реже – процедуры абляции. Важно обращаться к квалифицированным специалистам для диагностики и назначения правильного лечения.

Симптомы эктопии

Эктопия у новорожденных имеет достаточно выраженные симптомы. К ним относятся:

• деформация диафрагмы, в том числе и диафрагмальная грыжа;
• врожденные аномалии брюшины (эмбриональная грыжа, грыжа пуповины), которые сопровождают данный порок чаще всего;
• деформация грудной клетки.

Диагностика

Чаще всего патология диагностируется еще внутриутробно. Самый доступный и распространенный метод диагностики – УЗИ. Данный метод позволяет обнаружить аномалию развития с 9 недели беременности.

Детальный анализ на ранних сроках возможен при применении 3D УЗИ и Доплера. Определить наличие сопутствующих генетических отклонений возможно только с помощью узкоспециализированных исследований.

Непосредственно после родов сердце визуализируется в нетипичном для него месте. Для дополнительной диагностики прибегают к рентгенографии и ультразвуковому исследованию сердца новорожденного. После получения результатов кардиохирурги могут выбрать наиболее оптимальную тактику лечения.

Лечение

Беременность с такой патологией в большинстве случаев заканчивается рождением мертвого ребенка либо смертью младенца в первые часы или дни жизни. В связи с этим после внутриутробной постановки диагноза, женщине предлагают прерывать беременность.

Если роды состоялись и ребенок жив, решается вопрос об оперативном методе лечения. Учитывается общее состояние ребенка, наличие сопутствующих диагнозов и возможность проведения операции. Опыт проведения операции для устранения таких дефектов у большинства хирургов практически отсутствует из-за редкости данной патологии.

Хирургическое лечение направлено на быстрое закрытие «обнаженного» сердца и других органов брюшной полости, чтобы исключить их инфицирование или травмирование. Сейчас, для этого используют силиконовые имплантаты, которыми закрывают уязвимый орган.

В дальнейшем, если пациент выживает, ему проводят ортопедические операции. Сердце максимально пытаются вернуть в его анатомическое место. Для этого требуется проведения нескольких операций на протяжении всей жизни ребенка.

Во многих случаях проведение таких операций невозможно из-за физиологических особенностей пациента. Медикаментозная терапия не применяется. На данный момент ученые не обнаружили способов остановить развитие и прогрессирование болезни на ранних стадиях развития плода.

Прогнозы и профилактика

Как правило, прогноз крайне неутешителен. Часто плод умирает еще до родов. Новорожденные с этой патологией в большинстве случаев также умирают практически сразу после рождения из-за поражения незащищенного сердца, гипоксии, сердечной недостаточности и сопутствующих тяжелых аномалий развития.

Оперативное лечение не всегда возможно провести, а если и возможно – это крайне рискованно и процент летальных исходов крайне высок.

Большое влияние на прогноз оказывает тип эктопии. В случае шейной эктопии хирургическое лечение практически невозможно. Наиболее благоприятный прогноз при абдоминальной частичной эктопии. В данном случае, максимально высокая вероятность вернуть сердце на место.

Встречаются единичные случаи, когда пациенты дожили до зрелого возраста с данной формой заболевания. Эти случаи рассматриваются как исключение. Эктопия сердца была и остается тяжелейшим заболеванием с огромным процентом смертности. Если операции и лечение были проведены успешно и ребенок выжил, он останется инвалидом с множеством ограничений.

Заболевание до сих пор является малоизученным, причины возникновения сбоя в эмбриогенезе остаются неизвестными. Несмотря на это, диагностика эктопии не составляет особого труда и возможна на ранних стадиях беременности. УЗИ позволяет обнаружить данный порок еще в первом триместре.

При обнаружении эктопии сердца, на любом этапе беременности, всегда ставится вопрос о ее прерывании. Важно объяснить родителям всю тяжесть порока и возможные риски для матери и ребенка.

Из-за отсутствия специфических способов профилактики, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется придерживаться стандартных рекомендаций. Они существенно снижают вероятность развития подобных состояний. Наиболее важные из них:

• отказ от вредных привычек;
• ведение здорового образа жизни;
• планирование и подготовка к беременности;
• соблюдение всех рекомендаций и назначений врача.

Если у женщины были случаи рождения ребенка с подобным дефектом, либо такие пороки встречались у близких родственников, следует более тщательно подойти к вопросу планирования беременности.

https://www.youtube.com/watch?v=dXsp6HI3ks8

Частые вопросы

Что такое эктопия сердца?

Несмотря на аномальное расположение, сердце успешно продолжало работать. Чрезвычайно редкий врожденный дефект носит название ectopia cordis, или врожденное смещение сердца. При этом дефекте сердце развивается вне пределов грудной клетки и со временем полностью деградирует.

Что такое эктопия сердца у плода?

Эктопия сердца – это еще одно патологическое врожденное состояние с полным или частичным смещением сердца за пределы грудной клетки. Этиопатология эктопии сердца заключается в остановке процесса сгибания сердца, что в норме происходит после четырех недель беременности [14].

Нужно ли лечить Эктопию?

эктопия — вариант нормы, который вообще не требует лечения и не влияет на качество жизни и возможность иметь детей.

Почему появляется эктопия?

травмы шейки матки, вследствие родов, абортов, барьерной контрацепции нарушения общего гормонального фона по причине дисфункции яичников общее снижение иммунитета ранняя половая жизнь

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках или подозрениях на эктопию сердца обратитесь к кардиологу для проведения необходимых обследований и уточнения диагноза.

СОВЕТ №2

Следите за своим здоровьем: ведите активный образ жизни, правильно питайтесь, избегайте вредных привычек, регулярно занимайтесь спортом.

СОВЕТ №3

При наличии диагностированной эктопии сердца соблюдайте все рекомендации врача, принимайте назначенные препараты, следите за показателями давления и пульса.