Кавернозная гемангиома мозга – болезнь довольно редкая. Всего у 0,5% жителей на Земле встречается эта патология. Обнаружить данное образование непросто, оно является врожденным, но первые симптомы появляются обычно в зрелом возрасте — к 20-40 годам.

Часто человек даже не подозревает о наличии каверн в стенках сосудов, питающих его мозг. А тем, у кого обнаружена такая опухоль, важно знать, какие осложнения она дает, и какие методы применяются для ее удаления, ведь консервативному лечению кавернома головного мозга не подлежит.

Что такое кавернома головного мозга

Кавернома (сосудистая мальформация) является доброкачественной опухолью. При нажатии она эластичная и мягкая, сначала исчезает, но вскоре принимает первоначальную форму.

Важно! Кавернозная ангиома может кровоточить, что впоследствии может вызвать инфицирование.

Кавернома (код по Мкб 10 – D33) представляет собой мозговое новообразование в виде сосудистых полостей (каверн), в которых находятся воздух или продукты распада крови. Эти продукты распада состоят из тромбов, соединительной ткани и т.д. Величина каверном и число их может быть различным – несколько новообразований могут прилегать вплотную одна к другой или находиться на некотором отдалении друг от друга. Кавернозная ангиома имеет шишковатую поверхность синюшного цвета разнородной структуры, у опухоли есть четкие границы, отграничивающие ее от остальных тканей, чаще всего она округлой формы. Перегородки между полостями состоят из волокнистой плотной ткани. Размеры каверномы могут быть различны – от совсем маленьких до нескольких сантиметров в диаметре.

Множественные кавернообразования встречаются в 10-15 % случаев. Такие каверномы имеют предрасположенность к частым кровоизлияниям, и мозговое вещество, которое их окружает, вследствие этого становится желтоватого цвета.

Особенности патологии

Кавернома – это такая патология головного мозга, которая проявляется разнообразными, неспецифичными симптомами, что затрудняет диагностику и дифференцирование. Клинические проявления наблюдаются в 4-5% случаев. У большинства пациентов клиническая картина отсутствует. Люди живут с кавернозной ангиомой всю жизнь и не подозревают о ее наличии.

Структура новообразования преимущественно плотная, реже пещеристая, характеризуется отложением солей кальция в стенках, признаками тромбоза, отсутствием или малым наличием эластических волокон и мышечной ткани. Характеризуется истонченными, слаборазвитыми сосудистыми стенками. В результате отсутствия в стенках типичных для нормальных сосудов слоев, они отличаются высокой проницаемостью.

Сквозь стенки в окружающее мозговое вещество проникают эритроциты, что приводит к образованию вокруг каверномы характерной патологически измененной мозговой ткани, отчетливо просматриваемой в ходе исследования МРТ. В целом выявляется морфологическая неоднородность структуры новообразования. Может состоять из лимфатических или кровеносных сосудов.

В первом случае называется лимфагиома, во втором – кавернозная гемангиома, обе развиваются в головном мозге и других частях тела. Доброкачественная опухоль состоит преимущественно из одной полости, реже – из нескольких полостей. Внутреннее пространство полости разделено перегородками и наполнено кровью. Приток крови к новообразованию осуществляется через мелкие артериолы, отток – через мелкие венулы.

Из-за мелкого калибра питающих сосудов, показатели кровеносного давления в полости каверномы небольшие. Кавернозные ангиомы недостаточно отчетливо видны при обследовании методами селективной КТ и МРТ, что затрудняет диагностику и обнаружение на ранней стадии. В 15% случаев опухолевидные уплотнения расположены множественно, чаще – единично.

Причины появления каверномы

Обычно кавернозная ангиома считается врожденным новообразованием. В период внутриутробного вынашивания происходит нарушение структурно-функционального преобразования клеток ткани. Причина может крыться в травме мягких тканей, которая дает толчок для начала формирования опухоли — каверномы.

Другими провоцирующими факторами считаются:

• инфекционные патологии в период вынашивания ребенка;
• трудные или преждевременные роды;
• многоплодная или поздняя беременность;
• родовые травмы, плацентарные патологии;
• вредные привычки беременной (курение, алкоголизм, употребление наркотиков);
• тяжелая интоксикация;
• плохая экология;
• радиационное облучение.

Кавернозные мальформации мозжечка

Каверномы мозжечка составляют 4 – 8% от всех каверном и, как правило, локализуются в его полушариях. Каверномы червя и ножек мозжечка встречаются реже.

Клиническая симптоматика при кавернозных мальформациях мозжечка, как и при каверномах другой локализации, обусловлена кровоизлияниями из мальформаций. Достаточно типично острое или подострое развитие заболевания в виде головной боли, тошноты, рвоты в сочетании со стволово-мозжечковыми симптомами. Общемозговая симптоматика особенно характерна для кровоизлияний с распространением крови в IV желудочек или с формированием больших гематом. Очаговые симптомы при каверномах мозжечка чаще всего представлены головокружением, шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях. Иногда больные жалуются на двоение, однако оно бывает достаточно неопределенным, так как связано, как правило, не с поражением системы глазодвигательных нервов, а с вестибулярными нарушениями, что проявляется появлением нистагма. Симптомы, развивающиеся после кровоизлияния из каверном мозжечка, могут полностью регрессировать, но нередко сохраняются в течение длительного времени.

Показаниями к удалению каверном мозжечка следует считать кровоизлияния, проявившиеся выраженной общемозговой и/или очаговой симптоматикой, особенно повторные, а также проградиентное нарастание очаговых симптомов. Формирование больших гематом, вызывающих окклюзию ликворных путей, служит показанием для срочного вмешательства. При больших мальформациях с клинически компенсированной или субкомпенсированной окклюзией ликворных путей, также предпочтительно удаление образования.

От операции следует воздержаться при стертой клинической картине, полном регрессе симптомов после однократного кровоизлияния, особенно у больных с каверномами средней ножки и медиальных отделов гемисферы мозжечка, а также у больных старшей возрастной группы и при отягощенном соматическом анамнезе.

Техника удаления каверном мозжечка не имеет каких-либо существенных отличий от удаления каверном другой локализации. Как и при удалении других объемных образований мозжечка, выполняемых в положении больного сидя, следует уделять особое внимание профилактике воздушной эмболии. Следует также учитывать опасность развития отека мозга и быстро развивающейся окклюзии ликворных путей, которые могут быть обусловлены нарушением венозного оттока. В послеоперационном периоде при необходимости следует устанавливать наружный вентрикулярный дренаж. При каверномах парастволового расположения существует опасность повреждения сосудов, кровоснабжающих ствол, с развитием соответствующих осложнений.

Симптомы каверномы

Кавернома часто протекает бессимптомно, и пациента ничего не беспокоит. В таких случаях ее могут обнаружить при профилактическом осмотре.

На заметку! Появляющаяся симптоматика зависит от месторасположения и размера опухоли. Чем больше размеры опухоли, тем ярче выражены симптомы.

Ярко выраженные симптомы присутствия каверномы наблюдаются у пациентов с опухолью в стволе головного мозга, его лобной доли или височных долях (правой или левой):

• постоянные головные боли;
• судороги;
• эпилептический синдром;
• рвота;
• нарушение чувствительности;
• шаткая походка, нарушение координации движения;
• потеря остроты слуха, звон и шум в ушах;
• расстройство зрения, памяти, внимания;
• снижение умственных способностей;
• паралич.

При сильных головных болях есть высокий риск (4-23%) разрыва стенки каверномы и последующего кровоизлияния. Если кровоизлияние возникает повторно (рецидив), то в 30% случаев оно ведет к инвалидности пациента.

Симптоматика, связанная с месторасположением каверномы

Некоторые симптомы заболевания характеризуются локализацией мальформации:

Распространенность

Каверномы могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни человека, поэтому составить представление о распространенности патологии достаточно сложно. Согласно немногочисленным исследованиям, каверномы встречаются у 0,3%–0,5% населения. Оценить, какая часть этих каверном проявляется клинически, не представляется возможным, так как подобные исследования отсутствуют. Тем не менее, можно с уверенностью говорить о том, что подавляющее число каверном остаются бессимптомными. Каверномы встречаются в виде двух основных форм — спорадической и наследственной.

До недавнего времени считалось, что спорадическая форма заболевания является наиболее частой. Исследования последних лет показали, что соотношение спорадических и семейных каверном зависит от качества обследования родственников больных с клинически проявившейся патологией — чем шире охват обследуемых, тем выше процент наследственных форм. По некоторым данным, частота наследственных форм достигает 50%. Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте — от младенческого до преклонного.

Среди обследованных в институте в двух случаях первые симптомы заболевания появились с первых недель жизни, а у нескольких больных — в возрасте старше 60 лет. Наиболее типично развитие болезни в возрасте 20–40 лет. По нашим данным, при наследственной форме патологии первые признаки заболевания появляются в детском возрасте чаще, чем при спорадических каверномах. Соотношение мужчин и женщин среди больных с каверномами примерно одинаково.

Последствия заболевания

Наличие каверномы вызывает последствия, связанные, прежде всего, с неврологическими расстройствами и очаговыми поражениями головного мозга. Новообразование растет, сдавливая вещество мозга, и начинают проявляться описанные выше симптомы. После произошедшего кровоизлияния мозговое вещество пропитывается гемосидерином и другими продуктами обмена, результатом является отключение некоторых функций.

При повреждении лобной доли пациент теряет практические навыки, не может критически оценивать себя и окружающих. При поражении правой или левой височных долей могут происходить выпадение полей зрения (гемианопсия), нарушение работы органов слуха, нарушается способность произносить слова (афазии). Если поражение произошло не в доминантной области височной доли – характерно развитие психических расстройств.

Если диагностирование каверномы произошло на позднем этапе развития, когда начался воспалительный процесс или дистрофические трансформации, то могут наблюдаться такие осложнения:

• кровоизлияния;
• нарушение мозгового кровообращения;
• разрыв сосудов и нарушение местного кровотока;
• увеличение сосудистых скоплений и каверн;
• смерть.

Чем опасна

Клинические последствия каверномы полностью зависят от места ее расположения и размеров. Если болезнь несвоевременно выявлена, в опухоли происходит воспалительный процесс или дистрофические изменения, то в дальнейшем это чревато:

• Разрывом сосудов.
• Кровоизлиянием.
• Нарастанием мальформаций.
• Местным нарушением кровообращения.
• Кислородным голоданием мозга.
• Летальным исходом.

Но случается, что человек живет всю жизнь с этой проблемой, не зная о ее существовании и прекрасно себя чувствует. Развитие данной патологии нельзя предсказать, как и невозможно судить о том, как она себя проявит в будущем.

Диагностика каверномы

Данная патология диагностируется с помощью следующих исследований:

• КТ;
• МРТ помогает установить наличие каверн в спинномозговой и головномозговой структурах;
• ЭЭГ;
• функционально магнитно-резонансная томография;
• ангиография – для обследования сосудов, выявления их состояния и обнаружения патологии;
• развернутый анализ крови – для обнаружения воспалительного процесса;
• исследование спинномозговой жидкости для выявления наличия кровоизлияния.

Лечение каверномы

Кавернозная ангиома не поддается медикаментозному лечению. Требуется хирургическое вмешательство – опухоль желательно удалить. Но иногда из-за своего местоположения это не представляется возможным. Также операцию могут не проводить, если пациент против операции, так как она ему не причиняет неудобств. Операцию не проводят, но риски остаются, и пациент находится под наблюдением невролога.

При наличии эпилептических приступов проводится терапия антиконвульсантами, но рекомендуется операция по удалению опухоли.

Операция по удалению новообразования обязательна, если:

• опухоль провоцирует судороги и эпилептические припадки;
• находится близко к жизненно важным областям;
• провоцирует неоднократные кровоизлияния и неврологические нарушения;
• находится в функционально значимой зоне.

При этом учитываются такие показатели, как: возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих заболеваний, размер и форма опухоли и другие.

Если удаление опухоли невозможно хирургическим путем, есть другие методы удаления, кроме традиционной:

• радиохирургия — гамма-нож (кибер-нож). Применяют в случае труднодоступного расположения новообразования. Риск кровоизлияния при этом отсутствует, опухоль устраняется полностью;
• лазеротерапия. Используют для удаления поверхностных каверном. Риск возникновения кровотечения и рубцевания – минимальный;
• диатермокоагуляция показана, если опухоль небольшого размера и большой риск кровотечения. Прижигание проводят переменным током;
• криолечение. Удаление жидким азотом используют для удаления поверхностных опухолей.

Кроме этих способов могут применяться:

• гормональная терапия. Применяется при быстрорастущей опухоли, этим методом добиваются остановки ее роста или регрессии;
• склеротерапия – введение склерозирующих препаратов в каверну, из-за чего ее клетки склеиваются, размеры уменьшаются.

В каждом случае решение использовать тот или иной способ для удаления новообразования принимается индивидуально.

После операции по удалению каверномы обязательно проводятся сеансы восстановительных процедур, чтобы как можно раньше ввести пациента в обычную жизнь и избежать инвалидности. Для каждого пациента составляется индивидуальная реабилитационная программа в соответствии с его потребностями.

Кавернозные мальформации глубинных отделов больших полушарий

К каверномам глубинных отделов больших полушарий принято относить образования, расположенные в мозолистом теле, базальных ганглиях, зрительном бугре, гипоталамической области. К глубинным следует относить также так называемые каверномы боковых желудочков и, в особенности, III желудочка. Многие глубинные каверномы распространяются сразу на несколько структур. Наиболее характерным является распространение каверном базальных ганглиев на внутреннюю капсулу и островок, каверном задних отделов зрительного бугра в ножку мозга и оральные отделы ствола. Каверномы головки хвостатого ядра и заднемедиальных отделов лобной доли могут распространяться на гипоталамическую область, зрительный тракт и хиазму. Каверномы мозолистого тела нередко вдаются в поясную извилину.

В отличие от неокортекса, где можно выделить функционально более или менее значимые зоны, все глубинные образования относятся к функционально значимым. В этой связи клинические проявления глубинных КМ и подходы к их хирургическому лечению отличаются от таковых при поверхностно расположенных мальформациях.

Общим для клинических проявлений глубинных каверном является острое или подострое развитие очаговых неврологических симптомов вследствие кровоизлияний из этих образований. Наиболее характерно подострое развитие симптоматики с нарастанием в течение нескольких дней. В зависимости от объема кровоизлияния, симптомы могут быть более или менее выраженными. Нередко предшествует период упорной головной боли. Из очаговых симптомов типичными являются контралатеральные гемипарезы и нарушения чувствительности, включая гипестезию, гиперпатию и болевые ощущения в конечностях. При поражении доминантного полушария возможны нарушения речи. У некоторых больных с каверномами, расположенными вблизи островка, поясной извилины, медиобазальной коры лобной доли могут быть эпилептические припадки. Каверномы гипоталамической области нередко проявляются различными эндокринно-обменными нарушениями, Характерным симптомом каверном задних отделов зрительного бугра, распространяющихся в средний мозг, являются глазодвигательные нарушения в виде нарушения функции 3-го нерва, и другие мезенцефальные симптомы. К редко встречающимся неврологическим нарушениям следует отнести различные экстрапирамидные симптомы.

Кровоизлияния из глубинных каверном медиального расположения, а также каверном мозолистого тела, могут протекать с распространением крови в желудочковую систему и субарахноидальное пространство, что проявляется развитием общемозговой и менингеальной симпоматики. Достаточно часто кровоизлияния из глубинных каверном приводят к окклюзии ликворных путей. В этих случаях внутричерепная гипертензия может быть ведущим проявлением заболевания.

Динамика симптомов после дебюта болезни разнообразна — от относительно доброкачественного ремитирующего течения с непредсказуемыми интервалами, до случаев достаточно частых повторных кровоизлияний и быстрого нарастания неврологического дефекта в результате значительного повреждения структур мозга и окклюзии ликворных путей. Клиническая картина заболевания часто зависит от срока после кровоизлияния. В остром периоде болезни состояние может быть достаточно тяжелым.

Удаление глубинных каверном, как и других объемных образований такой локализации, представляет сложную задачу и сопряжено с высоким риском развития или нарастания неврологического дефекта. В этой связи показания к операции отличаются от показаний к операциям при неокортикальной локализации каверном. По общему мнению, хирургическое вмешательство возможно только у больных с выраженными неврологическими симптомами и при частых рецидивирующих кровоизлияниях, ведущих к ухудшению состояния. Единого мнения относительно сроков хирургического вмешательства после кровоизлияний, протекающих с развитием выраженных очаговых симптомов, не существует. Многие хирурги указывают на то, что наличие гематомы в остром и подостром периоде кровоизлияния облегчает выполнение операции. В случае отсроченной операции последняя становится более травматичной вследствие развития спаечного процесса. В то же время, некоторые авторы считают, что для адекватной оценки возможностей неврологического восстановления необходимо не менее одного месяца.

К особенностям операций при каверномах этой локализации следует отнести особую важность выбора адекватного доступа, использование «внутренней декомпрессии» каверномы при образованиях, содержащих достаточно большие гематомы, и предпочтительное удаление каверном кускованием.

Доступы к глубинно расположенным каверномам аналогичны тем, которые повседневно применяются для удаления опухолей зрительного бугра, подкорковых узлов и других срединных структур. Часто используется транскаллезный доступ, который позволяет удалять различные новообразования, располагающиеся в головке хвостатого ядра, медиальных и средних отделах зрительного бугра, гипоталамусе. В зависимости от особенностей расположения образования, транскаллезный доступ может быть гомолатеральным (на стороне расположения новообразования) или контрлатеральным. Последний обладает тем преимуществом, что делает более доступным латеральные отделы зрительного бугра. При транскаллезном доступе непосредственный подход к гипоталамической области, заднемедиальным отделам зрительного бугра и среднего мозга может быть осуществлен через отверстие Монро, которое может быть существенно расширено при сопутствующей гидроцефалии, или через сосудистую щель между сводом и зрительным бугром. Нередко необходима комбинация этих подходов.

При каверномах задних отделов зрительного бугра (область подушки) и при распространении образования в средний мозг предпочтителен затылочный межполушарный доступ с рассечением тенториального намета латеральнее прямого синуса. При мальформациях, расположенных одновременно в среднем мозге и зрительном бугре, могут быть использованы также субтенториальные доступы – срединный и боковой, или комбинация разных подходов. При расположении каверномы в подкорковых узлах, островке, вблизи внутренней капсулы используется доступ через сильвиеву щель с рассечением коры островка. При такой локализации каверном, а также при их расположении в базально-медиальных отделах лобной доли (вблизи хиазмальной области) необходимо применение навигации и ультразвукового сканирования.

На начальных этапах удаления важно опорожнение сопутствующих гематом, благодаря чему образуется дополнительное пространство, упрощающее дальнейшее удаление мальформации. Каверному следует удалять кускованием, рассекая ее ножницами или разделяя на фрагменты с помощью биполярной коагуляции. При удалении мальформации, располагающейся вблизи крупных артерий – бифуркации ВСА, СМА, ПМА – нужно проявлять особую осторожность, чтобы не повредить перфорирующие артерии, которые могут быть включены в структуру мальформации и принимать участие в ее кровоснабжении.

Наиболее благоприятны исходы при каверномах, расположенных в головке хвостатого ядра и в зрительном бугре без распространения в гипоталамическую область и структуры среднего мозга. Наимение благоприятны исходы при удалении каверном базальных ганглиев, расположенных под островком и оперированных транссильвиевым — трансинсулярным доступом, и мальформаций зрительного бугра, распространяющихся в средний мозг и гипоталамическую область. Удаление каверном мозолистого тела в целом не сопряжено с риском развития неврологического дефицита. С учетом клинического течения и исходов операции, хирургические вмешательства при этой локализации следует считать обоснованными.

Прогноз заболевания

Удаление каверномы при ее прогрессировании в течение 6 месяцев имеет лучший прогноз – у 70% пациентов прекращаются кровоизлияния, у 55 % с эпилептическим синдромом приступы уменьшаются или исчезают совсем.

Если заболевание выявлено до возникновения осложнений – прогнозы положительные, а после операции и курса реабилитации он возвращается в привычную жизнь.

Так как заболевание, в основном, является врожденным, то профилактические меры невозможны. Можно лишь избежать последствий после операции, вовремя начав курс реабилитации.

Противопоказания

Во время диагностирования каверном, так же как и других патологий сосудистой системы головного мозга, пациентам необходимо придерживаться некоторых ограничений. Таким образом, при каверномах головного мозга противопоказаны:

• массажи;
• физиотерапевтические процедуры;
• прогревания;
• попытки самостоятельного лечения.

Неквалифицированное лечение может значительно усугубить ситуацию, а также стать причиной сосудистого разрыва с дальнейшим кровоизлиянием.