Люди, далёкие от медицины, услышав фразу «рассеянный склероз» сразу связывают её с забывчивостью, рассеянностью, потерей памяти и считают «болезнью бабушек». В какой-то степени они правы, поскольку имеют в виду одну из разновидностей склероза – старческий. На самом деле склероз может поражать различные органы и системы, и имеет несколько видов:

• рассеянный;
• боковой амиотрофический;
• сосудов головного мозга;
• субхондральный склероз замыкательных пластинок;
• старческий;
• туберозный.

Рассеянный склероз имеет одну отличительную особенность: при заболевании происходит поражение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Очаги демиелинизации появляются в результате замены здоровых нервных волокон на соединительнотканные. Они могут рассеиваться в произвольном порядке в различных отделах головного и спинного мозга, при этом нарушая функциональность всего участка. При своевременном и правильном лечении лёгкой формы заболевания больной может долго оставаться работоспособным, обслуживать себя. Переход болезни в тяжёлую форму ведёт к инвалидности, человек не сможет обслуживать себя без посторонней помощи.

При всех других видах заболевания происходит замена функциональных органов соединительными тканями (бляшками), образуются рубцы. При атеросклеротическом поражении сосудов бляшки образуются в результате отложения холестерина.

Рассеянный склероз – достаточно распространённое заболевание. В мире порядка 2 млн. больных, причём наибольшее количество больных приходится на страны Запада и США. В крупных промышленных городах количество больных на 100 тыс. населения составляет от 30 до 70 случаев.

В зависимости от стадии заболевания больной рассеянным склерозом может прожить до глубокой старости. Кто-то даже с минимальной симптоматикой или вообще без симптомов. Часто причиной смерти становятся инфекционные заболевания – пневмония, уросепсис или бульбарные расстройства, при которых нарушаются глотательные, жевательные, речевая функции. Однако не возникает проблем с органами дыхания и сердцем.

Статистические данные

Предполагается, что болезнь поражает около 2,5 млн. человек в год по всему миру, из которых 70% – женщины. Более точные цифры обеспечивают эпидемиологические исследования, ориентированные на отдельные районы.

Средняя заболеваемость оценивается в 90-100/100000 жителей, в России насчитывается около 150-170/100000 жителей.

Заболеваемость географически значима. Самый высокий уровень регистрируется в центральных широтах (примерно выше 40º) и преимущественно в западном полушарии. Самый низкий уровень наблюдается в районах около экватора.

Первые признаки рассеянного склероза у женщин обычно возникают в 20-40-летнем возрасте. Начало развития болезни в детстве и после 50 лет менее характерно, но не уникально.

Первые признаки

Первичные проявления рассеянного энцефаломиелита зависят от очага демиелинизации. Этот процесс характеризуется нарушением проходимости импульсов по нервным волокнам.

Примерно в половине случаев первые признаки рассеянного склероза проявляются сбоями двигательной функции или отсутствием чувствительности рук и ног.

Реже наблюдается блокирование прохождения нервных импульсов, выражающееся быстрой утомляемостью, поражениями зрительных функций (снижение остроты зрения, двоение в глазах), расстройствами половой сферы.

Патогенез и этиология

Этиопатогенез РС не полностью выяснен; учитывается влияние генетических факторов, воздействие окружающей среды. На 2020 год основной считается генетическая теория, осложненная воздействием определенных внешних факторов. Также принимаются во внимание эпигенетические и стохастические влияния.

Предполагаемые причины возникновения рассеянного склероза у молодых женщин:

• генетическая предрасположенность;
• тяжелая родовая деятельность;
• тяжелая беременность;
• травмы;
• чрезмерное количество свинца или ртути в организме;
• аллергия на глютен;
• нарушение метаболизма липидов;
• аутоиммунные заболевания;
• разрастание грибков в организме;
• недостаток витаминов;
• медленные вирусные инфекции (напр., после вакцинации).

Причины и механизмы возникновения

В основе развития РС лежит аутоиммунный процесс, то есть агрессия организма к собственным тканям, результатом которой становится разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Причины развития патологической иммунной реакции окончательно не установлены. Предполагают, что факторами, запускающими болезненный механизм, могут стать:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• неблагоприятная экология;
• токсические вещества;
• особенности питания;
• радиация (в том числе солнечная);
• травмы;
• нервные потрясения.

Важную роль в его развитии играет генетическая предрасположенность, определяющая индивидуальные особенности иммунных реакций человека. Этим объясняется более высокая частота встречаемости заболевания у родственников.

Важно! Сегодня доказана роль курения как фактора, провоцирующего развитие РС. Кроме того, многочисленные клинические наблюдения подтверждают, что у курильщиков намного чаще встречается злокачественная форма болезни.

Патологическое воспаление в тканях мозга при РС развивается двумя путями. При первичном аутоиммунном процессе в качестве мишени выступают собственные антигены мозга. В ответ на это сенсибилизированные лимфоциты проникают в мозговую ткань, вызывая воспаление с последующей демиелинизацией (разрушением миелиновых оболочек нервных отростков). При вторичном механизме иммунный ответ развивается в ответ на воспаление мозга и попадание в кровь продуктов распада миелина. В том и другом случае результатом является разрушение ткани спинного и головного мозга. Чаще других в процесс вовлекается ствол мозга, области рядом с боковыми желудочками, шейный участок спинного мозга, мозжечок, а также зрительные нервы.

Локализация склеротических бляшек при РС

Важно! факторами развития РС становятся вирусы, простейшие, риккетсии, бактерии, спирохеты, прионы и риккетсии. При исследовании крови больных РС, развившимся на фоне вирусных инфекций, чаще всего обнаруживали антитела к коревым, герпетическим, оспенным и гриппозным антигенам.

Клиническая картина

Первые признаки рассеянного склероза у молодых женщин (20 лет) и среднего возраста (40 лет) ассоциируются с неврологическими проблемами, часто связанными с развитием клинически изолированного синдрома. Это первый приступ болезни, на основании которого может быть подтвержден РС.

Начальная стадия

Начальная стадия рассеянного склероза характеризуются чередованием рецидивов (приступ, обострения) и ремиссии. РС в большинстве случаев (75-85%) начинается в ремитирующей форме.

Распространенные симптомы рассеянного склероза на начальной стадии у женщин и мужчин не различаются и включают:

• нарушения чувствительности;
• расстройство координации движений;
• глазные двигательные расстройства (нистагм);
• половые и сфинктерные дисфункции;
• часто присутствует воспаление зрительного нерва.

В большинстве случаев симптомы начальной стадии утихают в течение 6-8 недель, но иногда могут оставить постоянное патологическое неврологическое обнаружение или определенную степень инвалидности.

Способность устранить последствия рассеянного склероза у женщин обычно снижается с течением болезни.

Периоды чередования приступов и ремиссии длятся около 5-15 лет. Воспалительная активность на МРТ на данном этапе самая высокая.

Развитие заболевания

После периода начальных приступов РС, симптомы нарастают медленно, постепенно ухудшается состояние женщины, сокращается время ходьбы. Около 50% пациентов после 15 лет течения болезни нуждаются в поддержке при ходьбе. Своевременное лечение может значительно продлить этот интервал (примерно на 7-14 лет).

Как женщине самостоятельно выявить болезнь?

РС – сложное заболевание. От проявления первых симптомов у женщин на ранних стадиях до постановки диагноза рассеянный склероз проходит около 7 лет.

Так на чем сфокусироваться? Какие признаки являются поводом обращения к врачу?

Изменения ощущения в конечностях:

• покалывание, дрожь, онемение в ногах;
• ощущения, напоминающие поражение электрическим током, продвигающиеся вдоль позвоночника или отдающие в конечности.

Проблемы со зрением:

• затуманенное зрение;
• ухудшение восприятия цвета (цвета выглядят бледно);
• боль и чувствительность глаз.

Двигательные расстройства:

• ухудшение координации движений;
• нарушение равновесия;
• трудности при ходьбе.

Другие, не специфические проявления:

• усталость без предшествующего физического напряжения;
• головокружение;
• депрессия;
• проблемы с мочевым пузырем.

Головокружение при РС имеет нехарактерное течение и часто сопровождается отниманием конечностей и мурашками по всему телу.

Диагностика

Диагностика даже начальной стадии рассеянного склероза не слишком проблематична, но требует исключения других вероятных заболеваний у женщины со схожей клинической картиной, поэтому необходимо составление подробного анамнеза, неврологическое обследование.

Методы и анализы, применяющиеся при постановке диагноза:

1. МРТ: гиперсигнальные очаги в белом веществе головного и спинного мозга на взвешенных изображениях T2; гипосигнальные очаги на взвешенных изображениях T1 (количество коррелирует с тяжестью заболевания).
2. Исследование ликвора: интратекальный синтез IgG, наличие минимум 2 олигоклональных полос в щелочной части спектра, отсутствующих в сыворотке. Во время приступа: плейоцитоз мононуклеарных клеток (до 100/3), преобладание лимфоцитов.
3. Исследование вызванных потенциалов (зрительных, соматосенсорных): продление латентности волн.
4. Офтальмологическое исследование (при ретробульбарном неврите): в острой стадии – отек слезного сосочка, позже – его темпоральное побледнение (проявление атрофии).

Дифференциальная диагностика

Некоторые заболевания, в частности, отравление тяжелыми металлами, злокачественная анемия у женщин, опухоли в спинном мозге, похожи на признаки рассеянного склероза; диагностика, направленная на исключение этих расстройств – важный фактор выявления РС.

Несмотря на иные причины возникновения, симптомы рассеянного склероза схожи с проявлениями других заболеваний, которые надо исключить в ходе дифференциальной диагностики:

1. Поражения, разрешимые хирургическим путем (опухоли, артрит межпозвонкового диска, пороки развития сосудов).
2. Другие хронические воспаления, аутоиммунные заболевания (васкулит ЦНС, системная красная волчанка, боррелиоз Лайма).
3. Метаболические, дегенеративные нарушения ЦНС (спиноцеребеллярная атаксия, адренолейкодистрофия у взрослых, болезнь Вильсона).

Возможности современной медицины

Лечение рассеянного склероза должно начаться как можно скорее после появления первых симптомов у женщины и постановки диагноза. Лечению поддается только ранняя фаза болезни, т.е. стадия воспаления. В фазе разрушения нейронов (нейродегенерации) терапия не влияет на течение РС.

Методы

К сожалению, сегодня нет лекарств, способных эффективно замедлить нейродегенерацию или заменить поврежденные нервные волокна. Поэтому РС остается неизлечимой болезнью.

Варианты терапии:

• острые приступы: высокие дозы кортикоидов (Метилпреднизолон), обычно 1 г в течение 5 дней;
• предотвращение приступов и прогресса во время ремиссии: β-интерферон, глатирамер ацетат, Азатиоприн или иммуноглобулины в соответствующих иммунодепрессивных дозах;
• хроническое течение: кортикостероиды с Циклофосфамидом или Митоксантроном;
• симптоматическое лечение;
• спастичность – центральные миорелаксанты (Баклофен, Тиназидин, Тетразепам);
• проблемы со сфинктером – антихолинергические препараты;
• боль, парестезия – Габапентин, Прегабалин, Карбамазепин;
• депрессия – СИОЗС;
• усталость – регулярные физические упражнения, витаминотерапия;
• мозжечковые симптомы – Физостигмин;
• тремор – Клоназепам;
• инконтиненция — Имипрамин, Оксибутинин.

Современные препараты

Новые препараты включают Кладрибин, Терифлуномид (цитостатик), Диметилфумарат (синтетический иммуномодулятор). Их иммуномодулирующее действие было признано при других аутоиммунных заболеваниях.

Лекарства, специально разработанные для лечения РС, – Финголимод и Лакинимод (синтетические иммуномодуляторы). Потенциально подходящие вещества – статины, также оказывающие иммуномодулирующее действие.

Тестируются также другие моноклональные антитела, из которых сегодня используется Натализумаб.

Проводится разработка лекарств, обладающих нейрорегенеративным и нейропротекторным действием, ищутся различные формы клеточной трансплантации в участки с большими поражениями ЦНС. Тестируется применения факторов роста, лекарств, блокирующих апоптоз нервных клеток, ищутся другие методов.

Принципы лечения

Основными принципами терапии заболевания являются индивидуальный подход и выбор форм и методов в зависимости от течения и периода болезни. Врач подбирает каждому больному комплекс лечения, способный решить следующие задачи:

• заглушить аутоиммунное воспаление в мозге;
• купировать проявления обострений;
• стимулировать приспособительные реакции организма;
• отдалить развитие рецидива;
• предупредить развитие неврологических дефектов;
• улучшить качество жизни (симптоматическая терапия, психотерапия).

С целью купирования аутоиммунных процессов назначают кортикостероиды по специальной схеме (Метилпреднизолон). Возможные осложнения гормональной терапии (язвы, желудочные кровотечения) предупреждают с помощью обволакивающих средств (Альмагель). Возможный дефицит калия восполняют приемом препаратов калия и диетой, обогащенной эти минералом (курага, изюм, печеный картофель).

Важной составляющей лечения РС является нормализация иммунных реакций. Для блокирования аутоиммунных реакций используют иммуносупрессоры (Митоксантрон, Циклоспорин). Стабилизация иммунного статуса достигается с помощью иммуномодуляторов (Глатирамера ацетат, Бета Интерферон).

Для предупреждения отеков больные должны соблюдать низкосолевую диету, при задержке жидкости назначают мочегонные диуретики (Гипотиазид, Диакарб). При развитии психозов и депрессивных состояний показаны нейролептики. Тяжелое течение заболевания является показанием к плазмаферезу.

Это интересно! Разработанный японскими нейробиологами метод реабилитации больных РС способствует увеличению нейронных связей в мозге. Метод основан на развивающих компьютерных играх с использованием упражнений на запоминание, загадок и ребусов. В клиническом эксперименте подтверждено его положительное влияние на функцию определенных отделов мозга.

Последними достижениями в терапии РС стала пересадка костного мозга после предварительного курса химиотерапии.

Лечение беременных женщин с рассеянным склерозом

Возможно ли женщине, имеющей диагноз РС, планировать беременность, родить полноценного, здорового ребенка, – на этот вопрос врачи отвечают неоднозначно. Но все же, если женщина с такой патологией решает забеременеть, ей обязательно проводят полное обследование, предварительное лечение глюкокортикоидами, интерферонами.

Лечение перед зачатием ребенка обязательно, оно обеспечивает профилактику обострения болезни в ходе вынашивания плода. Женщине надо помнить, что зачать ребенка важно на стадии стойкой ремиссии. Наступление беременности врачи допускают, когда состояние женщины позволит ей нормально вынашивать, перенести роды, восстановиться после родов, осуществлять полноценный уход за младенцем.

Женщине на этапе планирования беременности надо знать, что патология несет за собой генетический фактор и болезнь, вероятно, передастся по наследству ребенку, особенно если в ходе беременности начинается обострение. В такой ситуации для лечения можно применять только Метилпреднизолон, так как его метаболизм кончается быстро, лекарство не успевает проникнуть в плаценту.

Последствия, прогноз, инвалидность

Прогноз (ожидаемое будущее течение заболевания, время, сколько живут с рассеянным склерозом) зависит от формы болезни, возраста женщины, расы, сопутствующих симптомов, степени поражения. Женский пол, ремитирующая форма, неврит зрительного нерва, зрительные симптомы в начальной стадии и более ранний возраст в начале заболевания ассоциируются с лучшим течением заболевания.

Средняя продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом в последние годы практически не отличается от выживания популяции без болезни. Почти 40% пациентов проживают до 70 лет. Но 50% смертей при РС напрямую связано с последствиями заболевания, еще 15% – с суицидом (этот процент намного выше, чем в здоровой популяции).

Хотя некоторые больные с развитием болезни теряют способность ходить, 90% пациентов нормально передвигаются после 10 лет от начала заболевания, 75% – после 15 лет.

Как в лечении помогут родственники

Для того чтобы прогноз был благоприятным, нужно вовремя диагностировать заболевание и начать его лечение. Кроме применения медикаментозных препаратов нужно уделить внимание психотерапии, значащую роль играет в данной ситуации участие родственников и членов семьи.

Нужно создать максимально положительные условия, в которых будет проживать больная, ведь негативные эмоции могут осложнить течение заболевания, они наделены способностью приводить к дополнительным нарушениям в работе центральной нервной системы.